蠶豆病的癥狀是什么？蠶豆病怎么治療？

　　蠶豆病在中國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

　　初步研究發現，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育后，能使紅細胞內還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低，高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析，發現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發現新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。

　　蠶豆病發病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血；曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系；成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。

　　本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺癥狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血癥狀。

　　此病大多進食蠶豆后1-2天發病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、面色蒼白、惡心、嘔吐、氣短、心跳快、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血癥狀，嚴重時有尿困、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜，此時如不及時搶救可于1-2天內死亡。所以出現以上癥狀的病人，應馬上送醫院診治，切不可延誤，以免意外發生。

　　蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性G-6-PD缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。據了解，目前全世界約2億人罹患此病，中國是本病的高發區之一，呈“南高北低”的分布特點，主要分布在長江以南各省，每年鮮嫩蠶豆上市時節就是“蠶豆病”增多的時候，7成患者是3歲以下的兒童。患者大多食蠶豆后1~2天發病，如果兒童食用蠶豆后出現以下癥狀，應立即到醫院心血管內科就診。

　　早期：有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛。

　　隨后：繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。

　　與溶血性貧血出現的同時：出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50％患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。

　　目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測，抽血篩查是否有遺傳病G-6-PD因素。基因診斷是一項新型的產前檢查技術，與過去遺傳病檢查風險大、對孕婦和胎兒都有創傷性不同，這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血，通過進口試劑的精確檢測，很快就能知道結果，準確率達90％。

　　預防蠶豆病的注意事項：

　　1、遠離種植蠶豆的地方，避免接觸蠶豆花粉。

　　2、蠶豆病的發生與遺傳有密切的關系，家屬中有人得過此病，應禁食蠶豆及其制品。

　　3、在G-6-PD缺陷的高發地區，進行群體G-6-PD缺乏普查。

　　4、凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應避免食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物。

　　蠶豆病起病急劇，大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者，癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關，通過下列檢查可以判斷出是否患有蠶豆病。

　　（1）血象：

　　① 血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下。

　　② 紅細胞最低降至0.5×1012/升以下。

　　③ 網織紅細胞明顯增高>0.20。

　　④ 外周血涂片可見有核紅細胞增多。

　　⑤ 白細胞升高，可達（10～20）×109/升，甚至呈類白血病反應；

　　⑥血小板計數正常或增高。

　　（2）骨髓象：

　　① 紅細胞系、粒細胞系均明顯增生，年齡越小粒細胞系增生愈明顯。

　　② 紅細胞系以中晚幼紅細胞增生為主。

　　（3）尿檢查：

　　① 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。

　　② 尿隱血試驗陽性率可達60％～70％。

　　③ 尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。

　　④ 血清游離血紅蛋白增高。結合珠蛋白減低。

　　⑤ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

　　蠶豆病給很多患者的生活帶去了很多的影響，不論是生活的各個方面都要給外注意。了解蠶豆病才能在生活中更好的保護自己，那么蠶豆病的食用禁忌有哪些呢

　　1、新鮮蠶豆（蠶豆制品也是禁止食用的）

　　新鮮蠶豆比煮熟的蠶豆的氧化性更強。煮熟后的蠶豆偶爾誤吃一兩顆也許不會發生嚴重的溶血。但是新鮮的蠶豆幾乎是百分百的發生溶血，所以除了避免吃蠶豆以外還要盡量避免到蠶豆收獲的季節到蠶豆種植地。因為蠶豆的花粉完全可以令患者發生嚴重的溶血反應。

　　2、薄荷

　　薄荷是一種常用調料品。在很多食品、日用品當中也是很常見的：比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、還有一些藥品都含有薄荷的成份。

　　3、維生素

　　食品中的維生素C含量很少不會產生危險。這里指的是大量的維生素C(一般指藥品)。因為維生素C會加速氧化。就是說如果患者吃了一些氧化性不是很強的食物，但是他攝入了大量的維生素C，這樣會加大產生溶血的可能性

　　4、維生素

　　這是一個藥品。并不是食品。為何這里要說一下是因為。有的家長會誤會吃了可以補營養，其實是一個大錯誤。已經證實了蠶豆病患者食用此類藥品會造成一些不良的反應，反應包括溶血!大量的維生素K3還會損害大腦、肝臟等。甚至會導致新生嬰兒死亡的后果。

　　5、花生和一些豆類

　　雖然這里列出來但并不是危險的東西，是可以食用的，只是列出來的東西不要短時間內大量攝入。列出來是為了避免與多種氧化性較強的東西同時攝入，會增加危險。但是黃豆是可以吃的，豆漿是可以長期喝的。

　　蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：

　　(1)輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

　　(2)腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。

　　(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

　　(4)補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。

　　(5)對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。